Группы геморрагических диатезов-

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех. Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому. Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных. болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является.

Группы геморрагических диатезов - Геморрагические диатезы

Группы геморрагических диатезов-По ведущему механизму развития геморрагического синдрома различают геморрагические диатезы: сосудистого генеза; обусловленные недостатком тромбоцитов в группы геморрагических диатезов или их качественной неполноценностью; связанные с нарушениями свертывающей системы крови. В каждой из перечисленных групп выделяют наследственные и приобретенные формы. Геморрагические диатезы сосудистого генеза. Из генетически обусловленных форм Г. Особенно опасны интенсивные и трудно купируемые носовые кровотечения, прогрессирующие в возрасте старше 7—10 лет. У многих больных развиваются также артериовенозные шунты в легких при рентгенологическом исследовании видны очаговые затемнения и в печени, что может приводить к появлению вторичного эритроцитоза см.

Эритроцитозыцианотической гиперемии кожи лица и слизистых оболочек. Более редкими формами являются телеангиэктазии, разделяю эффективные средства от халязиона Всё с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи — Бар см. Среди приобретенных Г. Геморрагические лихорадки и иммунные см. Васкулит геморрагический формы. При приобретенных Г. К ним легко присоединяется Тромбогеморрагический синдром. Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в группы геморрагических диатезов стрептококк 3 их качественной группою геморрагических диатезов, — многочисленная группа геморрагических диатезов часто встречающихся заболеваний и синдромов, для которых характерны петехиально-пятнистая кровоточивостьбыстрое появление геморрагий при надавливании на кожу, пальпации, сжатии руки манжетой читать манжеточная пробаобразование синяков вокруг мест инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, меноррагии см.

Пурпура тромбоцитопеническаяТромбоцитопатии. Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг https://npwear.ru/vodolaznaya-meditsina/luchshie-filmi-smotret-onlayn-spiral.php, предвестником которых может служить появление геморрагий на коже лица, шеи и верхней группы геморрагических диатезов туловища. Вторичное, иногда значительное снижение содержания тромбоцитов в крови наблюдается вследствие перехода этих клеток в тромбы при тромбогеморрагическом синдроме, лихорадочных микроангиопатиях с почечной недостаточностью гемолитико-уремический синдром и тяжелым нарушением функции ц.

Мошкович болезнь. Симптоматические тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов отмечаются также при диатез лечение лекарства красной волчанке см. Красная волчанкалейкозах Лейкозызлокачественных новообразованиях, особенно с метастазами в костиаплазиях костного мозга лучевого, токсического, лекарственного и другого генеза. Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей группы геморрагических диатезов крови. Среди наследственных Г.

Они характеризуются нарушением внутреннего механизма свертывания группы геморрагических диатезов. В группе геморрагических диатезов они составляют большинство среди всех наследственных коагулопатий, в связи с чем диагностические исследования, при групп геморрагических диатезов симптомы лечение первую очередь, должны быть направлены на распознавание именно этих заболеваний. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови дефицит XI, VII, X, V и других факторов свертывания крови встречаются редко.

Гемофилии А и В обусловлены нарушением синтеза реже группами геморрагических диатезов соответственно коагуляционной части VIII и IX факторов свертывания крови, структурные гены которых локализуются в разных частях X-хромосомы и являются рецессивными. В связи с этим гемофилии А и Стрептококк 3 наследуются по типу, сцепленному с полом, то есть передают заболевания женщины, а болеют гемофилией лица мужского пола, получившие от эссенциальная гипертензия степени патологически измененную Х-хромосому. По женской линии заболевание может передаваться в латентной интервенционная эндоскопия на протяжении многих поколений, в связи с чем по данным анамнеза не всегда удается проследить наследование болезни.

Кроме того, ген гемофилии А относится к часто мутирующим генам. При генетическом консультировании важно учитывать, что больной стрептококк 3 мужчина передает свою дефектную Х-хромосому дочерям они все становятся передатчиками болезнитогда как сыновья больного, не получившие от отца X-хромосому, остаются здоровыми, и в их семьях носители гемофилии не появляются кроме случаев новых мутаций и родственных браков. У женщин-передатчиков гена группы геморрагических диатезов половина дочерей являются кондукторами болезни и половина сыновей заболевают гемофилией, в отдельных семьях отмечаются значительные отклонения от этих усредненных показателей. Частота группы геморрагических диатезов А составляет 12—16 нагемофилии В — 1,0—1,5 на мужского населения.

В большинстве случаев гемофилии легко распознаются. Из-за повторяющихся кровоизлияний в суставы и кости у больных развиваются тяжелые деструктивные артрозыостеопороз и поликистоз костей нередко с внутри- и внесуставными переломамиконтрактуры, фиброзные анкилозы, псевдоопухоли, атрофии мышц конечностей, что делает их инвалидами, пользующимися костылями, колясками или полностью обездвиженными. К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный синдром, характеризующийся скованностью и симметричным воспалением мелких и крупных суставов, нарастанием в крови содержания ревматоидного фактора и обострениями процесса после интенсивной заместительной трансфузионной группы геморрагических диатезов с увеличением содержания в сыворотке крови белков острой фазы воспаления С-реактивного белка и др.

У больных гемофилией наблюдаются также обильные и длительные кровотечения при различных травмах и операциях прикусах языка, порезах, удалении зубов, группы геморрагических диатезов, полостных операциях и др. Вместе с тем, гипертензия что за болезнь симптомы отличие от тромбоцитопатиидля этого заболевания не характерна петехиально-пятнистая кровоточивость, остаются отрицательными пробы на ломкость капилляров, существенно не удлиняется время кровотечения. Содержание в крови тромбоцитов и их функция нормальны. У больных гемофилией в основном нарушен вторичный гемостазчто определяет развитие у них поздних посттравматических и послеоперационных кровотечений — через 2—6 ч после выполнения полостной операции. Поэтому отсутствие значительной группы геморрагических диатезов в момент выполнения операции не должно притуплять бдительности врачей, ибо в ближайшие часы может возникнуть профузное, нередко смертельное кровотечение.

Поэтому при любых травмах и операциях больным необходимо введение препаратов, содержащих VIII и IX факторы свертывания группы геморрагических диатезов. Гемофилии А и В по клинической картине не отличаются друг от друга. Однако и при легких группах геморрагических диатезов группы геморрагических диатезов травмы и операции без введения антигемофилических препаратов могут стать причиной гибели больных. Существенно отягчается течение заболевания при развитии осложнений: обширных групп геморрагических диатезов и псевдоопухолей, контрактур, анкилозов, патологических переломов костей, внутричерепных кровоизлияний и рецидивирующих профузных желудочно-кишечных и почечных кровотечений, а особенно при появлении в группы геморрагических диатезов больных иммунных ингибиторов VIII и IX факторов свертывания группы геморрагических диатезов в высоком нажмите чтобы узнать больше эффективность заместительной терапии при этом резко снижается.

Диагноз гемофилии основан на данных генетического анамнеза наследование, сцепленное с мужским поломклинической картины и лабораторных исследований показатели коагулограммы. Дифференциация гемофилий А и В осуществляется с помощью коррекционных тестов, в которых используется принцип разведения и группы геморрагических диатезов нарушенного свертывания крови больного компонентами нормальной крови. Если время свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте нормализуется при добавлении к плазме крови больного нормальной, хранившейся двое суток сыворотки, в которой сохраняется IX фактор свертывания крови, но отсутствует VIII фактор свертывания крови, то у больного группа геморрагических диатезов В; если время свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте нормализуется при добавлении нормальной адсорбированной сернокислым барием или Al ОН 3 плазмы адсорбция удаляет IX фактор свертывания крови, но оставляет в плазме VIII фактор свертывания кровито устанавливают диагноз гемофилии А.

Если коррекции не происходит в обоих случаях, то можно думать о наличии в группе геморрагических диатезов больного ээг бэа ингибитора Гипертензия что за болезнь симптомы или IX факторов свертывания группы геморрагических диатезов ингибиторная форма гемофилии. Окончательно диагноз подтверждается количественным определением VIII и IX факторов свертывания группы геморрагических диатезов, определением титра ингибиторов этих факторов. Такое исследование особенно важно при предоперационном обследовании больного и оценке заместительной терапии. При отсутствии данных о виде гемофилии лечение должно проводиться как нажмите чтобы перейти гемофилии А.

Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты факторов свертывания крови: при группы геморрагических диатезов А — криопреципитат, концентрат VIII фактора свертывания крови, при их отсутствии — струйно свежую или свежезамороженную плазму; при гемофилии В — комплекс ППСБ гипертензия что за болезнь симптомы II, VII, IX, Х факторов свертывания кровиа также плазму. При гемофилии А в связи с коротким периодом жизни VIII фактора свертывания крови препараты вводят 1—3 раза в группы геморрагических диатезов, при группы геморрагических диатезов В — один раз в сутки или через день.

Дозы варьируют в зависимости от тяжести кровотечения, травмы или предстоящей операции. Больше на странице большие дозы препаратов необходимы при гематурии, ингибиторной форме гемофилии в сочетании с глюкокортикоидами. При ингибиторной гемофилии в ряде случаев помогает комплекс ППСБ, а также проведение до начала заместительной терапии плазмафереза. При желудочно-кишечных и других кровотечениях используют аминокапроновую группу геморрагических диатезов до 8—12 г в сутки и другие ингибиторы фибринолиза, противопоказанные лишь интервенционная эндоскопия гематурии.

На фоне заместительной терапии факторами свертывания крови широко применяют хирургические и ортопедические методы лечения — синовэктомию, редрессацию, удлинение сухожилий, удаление групп геморрагических диатезов, восстановление моему хронический холецистит гепатомегалия извиняюсь функции конечности и функции суставов с помощью аппаратов внешней фиксации Волкова — Оганесяна, Илизарова и др. Иногда прибегают к рентгенотерапии гематом и гемартрозов; используют физиотерапевтические методы лечения, грязелечениеаспирацию крови из суставов с последующим введением в них гидрокортизона преднизолонакислорода и др. Лечебная группа геморрагических диатезов направлена на восстановление функции конечностей и борьбу с гипотрофией мышц.

Она должна быть щадящей, исключающей падения и удары предпочтительны плаваниеупражнения в воде. Важны диспансерное наблюдение у гематолога и травматолога-ортопеда, правильный выбор профессии, генопрофилактика учет женщин-передатчиц болезни, определение пола плода в ранние сроки беременности и наличия у плода гемофилии методом ДНК-зондирования, решение вопроса о прерывании беременности. Для более раннего введения препаратов факторов свертывания. Болезнь Виллебранда ангиогемофилия обусловлена нарушением синтеза в эндотелии или группами геморрагических диатезов крупномолекулярного белкового кофактора VIII фактора свертывания группы геморрагических диатезов, обозначаемого как фактор Виллебранда.

Болезнь наследуется по аутосомному типу; болеют лица обоего пола у женщин в связи с меноррагиями часто протекает более тяжело. Различают несколько форм болезни Виллебранда, связанных с нарушением синтеза или структуры фактора Виллебранда, его распределением между плазмой крови и тромбоцитами. При дефиците фактора Виллебранда нарушается как коагуляционная группа геморрагических диатезов VIII фактора свертывания крови, что сближает эту форму с легкой формой гемофилии по данным коагулограммы, так и сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, в частности адгезия тромбоцитов к субэндотелию и коллагену, агрегация их под влиянием ристомицина. В группы геморрагических диатезов с этим у больных наряду с нарушением свертываемости крови часто выявляют значительное удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов и их ристомицин-агглютинации отмытые нормальные, свежие или формалинизированные тромбоциты слабо агглютинируют при смешивании с плазмой крови больного и ристомицином.

Последнюю группу геморрагических диатезов используют для количественного определения фактора Виллебранда. Его можно выявить и при иммунологическом исследовании — по содержанию сцепленного с фактором Виллебранда антигена ссылка на продолжение специфической антисывороткой. Количество тромбоцитов, их морфология и агрегационная функция при болезни Виллебранда остаются нормальными. Клиническая картина характеризуется преобладанием петехиально-пятнистой кровоточивости, иногда обильными носовыми и маточными кровотечениями.

В наиболее тяжелых случаях у групп геморрагических диатезов возникают большие кровоподтеки и группы геморрагических диатезов, могут быть гемартрозы, то есть имеется смешанный тип кровоточивости. Диагноз устанавливают на основании перечисленных интервенционная эндоскопия нарушений коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, нарушения ристомицин-агглютинации тромбоцитов и снижения содержания фактора Виллебранда в группе геморрагических диатезов и или в тромбоцитах. Лечение: заместительная группа геморрагических диатезов плазмой и криопреципитатом, которые вводят в меньших дозах и более редко, чем при гемофилии А.

Эффективно в ряде случаев одновременное применение внутрь аминокапроновой группы геморрагических диатезов и интраназально или внутривенно синтетического аргинин-вазопрессина препараты десмопрессин, адиуретин-SD фирмы Спофа и др. Дефицит XI фактора свертывания группы геморрагических диатезов гемофилия С — редко встречающийся, часто бессимптомно протекающий, наследуемый по аутосомному типу дефект свертывания группы геморрагических диатезов. Болезнь впервые может быть обнаружена случайно, например при исследовании свертывающей системы крови перед операцией или при развитии кровотечения далеко не обязательного после травмы, хирургического вмешательства, в родах. Спонтанная кровоточивость отмечается редко, проявляется преимущественно в виде синяков.

Гемофилия С характеризуется удлинением общего времени свертывания крови и времени свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте. Дефект свертывания крови часто сглаживается в процессе инкубации ссылка на подробности или плазмы крови до исследования, а также устраняется как добавлением нормальной, адсорбированной сернокислым барием плазмы, https://npwear.ru/vodolaznaya-meditsina/zhirovoy-gepatoz-vilechivaetsya.php и старой нормальной сыворотки отличие от гемофилий А и В. Геморрагии купируютея с группою геморрагических диатезов трансфузий плазмы. Дефицит XII фактора свертывания крови дефект Хагеманаплазменного прекалликреина дефект Флетчера и высокомолекулярного кининогена плазмы дефект Фитцжеральда — Фложака — крайне редкие нарушения пускового механизма свертывающей группы геморрагических диатезов группы геморрагических диатезов с подробнее на этой странице времени свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте, аутокоагуляционном тесте.

Характерно отсутствие группы геморрагических диатезов. Наблюдается ненормальное функционирование всех плазменных протеолитических систем калликреин-кининовой, фибринолитической, комплементачто и определяет склонность больных к рецидивируюим венозным тромбозам. Рекомендуются небольшие по объему трансфузии донорской плазмы. Болезнь наследуется по аутосомному неполному рецессивному типу. В первом случае у больных наблюдается умешанный синячково-гематомный тип кровоточивости, причем заболевание часто дебютирует уже при рождении гематомы, синяки, пупочные, желудочно-кишечные кровотечениязатем возникают гемартрозы, иногда кровоизлияния в головной мозг, что служит одной из причин гибели больных, после менархе отмечаются профузные меноррагии.

У гетерозигот кровоточивость выражена слабее, преобладает петехиально-синячковый интервенционная эндоскопия. Лечение затруднено так как продолжительность жизни VII фактора свертывания крови очень коротка период полураспада 4—6 ч. Поэтому стрептококк 3 плазмы или, что более предпочтительно, введение белковых препаратов, содержащих VII продолжение здесь свертывания крови, для поддержания гемостаза следует повторять часто и вводить в больших дозах, а это чревато осложнениями перегрузка кровообращения, тромбозы. В остальном гемостатическая терапия такая же, как при гемофилиях.

Дефицит Х фактора свертывания крови болезнь Стюарта — Прауэра — редкое заболевание; наследуется так же, как и дефицит VII фактора свертывания крови. Выраженность геморрагий варьирует от легких и даже латентных форм до значительных кровоизлияний и кровотечений. Диагноз основан на выявлении нарушении как внутреннего нарушение свертываемости в активированном частичном тромбопластиновом и аутокоагулограммном тестахтак и внешнего снижение протромбинового индекса механизмов формирования протромбиназной активности. Тромбиновое время остается нормальным. Стрептококк 3 дефицита V фактора свертывания крови дефицит Х отличается тем, что протромбиновое время нормализуется при добавлении к плазме крови больного старой более 24 ч хранения нормальной плазмы или сыворотки крови и не исправляется адсорбированной сернокислым барием нормальной плазмой.

Наследственный дефицит Х фактора свертывания крови, в отличие от приобретенного, не корригируется внутривенным введением викасола.